巨核細胞白血病的癥狀是什么？巨核細胞白血病怎么治療？

　　一、病毒

　　1、早已證實C型RNA腫瘤病毒或稱逆轉錄病毒是哺乳類動物如小鼠，貓，牛，綿羊和靈長類動物自發性白血病的病因，這種病毒能通過內生的逆轉錄酶按照RNA順序合成DNA的復制品，即前病毒，當其插入宿主的染色體DNA中后可誘發惡變。

　　2、腫瘤病毒攜帶有病毒源瘤基因(v-onc)，大多數脊椎動物(包括人的細胞)基因體內有與v-onc同源的基因稱源瘤基因，v-onc被整合入宿主細胞的基因體內后可使鄰近的基因發生惡變，逆轉錄病毒的感染也可致源瘤基因激活，成為惡性轉變的基因，導致靶細胞惡變，進入體內的病毒基因即使不含有v-onc，如果改變了基因的正常功能，也有可能引起白血病。

　　3、人類白血病的病毒病因研究已有數十年歷史，但至今只有成人T細胞白血病肯定是由病毒引起的。

　　二、遺傳因素

　　1、遺傳因素和某些白血病發病有關，白血病患者中有白血病家族史者占8.1％，而對照組僅0.5％，近親結婚人群急性淋巴細胞白血病的發病率比期望值30倍，某些染色體有畸變，斷裂的遺傳性疾患常伴有較高的白血病發病率，如Down綜合征，先天性血管擴張紅斑癥(Bloom綜合征)和Fanconi貧血等。

　　2、兒童急性淋巴細胞白血病患者50％有一種特殊掌紋，稱為Sydney線，白血病和HLA抗原型別有某種聯系，如急性淋巴細胞白血病常伴HLA-A2和A9等，都說明遺傳因素和白血病的發病有某種聯系，但對大多數白血病而言，白血病畢竟不是遺傳性疾病。

　　三、放射因素

　　1、電離輻射有致白血病作用，其作用與放射劑量大小及輻射部位有關，一次較大劑量(1～9Gy)或多次小劑量均有致白血病作用。

　　2、全身和放射野較大的照射，特別是骨髓受到照射，可導致骨髓以致和免疫以致，照射后數月仍可觀察到染色體的斷裂和重組，放射線能導致雙股DNA可逆性斷裂，從而使細胞內致瘤病毒復制和排出，放射可誘發急，慢性非淋巴細胞白血病和慢性粒細胞白血病，但未見慢性淋巴細胞白血病，并且發病前常有一段骨髓抑制期，其潛伏期約為2～16年。

　　四、化學因素

　　苯的致白血病作用比較肯定，苯致急性白血病以急性粒細胞白血病和紅白血病為主，烷化劑和細胞毒藥物可致繼發性白血病也較肯定，多數繼發性白血病是發生在原有淋巴系統惡性腫瘤和易產生免疫缺陷的惡性腫瘤經長期烷化劑治療后發生，乳腺癌，卵巢癌和肺癌化療后也易發生繼發性白血病。

　　1、感染：由于白血病造成正常白細胞減少，尤其是中性粒細胞減少，同時化療等因素亦導致粒細胞的缺乏，使患者易發生嚴重的感染或敗血癥，常引起感染的細菌有：革蘭陽性菌，如金黃色葡萄球菌，溶血性鏈球菌，棒狀桿菌等革蘭陰性桿菌，如綠膿桿菌，大腸桿菌，克雷白氏桿菌等，霉菌感染以白色念珠菌，曲霉菌，毛霉菌擴頭毛孢子菌等，上述霉菌感染多發生于長期粒細胞閏少或持續發熱而抗生素不敏感的患者，有的接受皮質激素治療的患者，由于細胞免疫功能低下，更易被病毒感染，如水痘帶狀皰疹病毒，單純皰疹病毒等，此外卡氏肺囊蟲感染也常見，上呼吸道感染及肺炎為其常見類型。

　　2、腸功能衰竭：由于治療白血病中的化療藥物，放療手段影響腸胃功能，而導致怕胃功能衰竭，患者的營養補充成為一個突出的問題，目前采用鎖骨下靜脈插管到上腔靜脈內進行高營養輸液僅解決部分問題，營養缺乏可發生肺炎，腸炎等并發癥。

　　3、高尿酸血證：正常人由于核酸代謝分解，每日尿中排出尿酸300～500mg，白血病患者因大量白血病細胞的核酸分解可使尿酸排出量增加數十倍，當患者接受化療，放療等治療時則出現高尿酸血癥，應用皮質激素等又能增加高尿酸癥，高濃度的尿酸很快過飽和而沉淀，引起腎小客廣泛損傷和尿酸結石，可導致少尿，無尿，因此白血病患者必須補充較充分的液體，以保證一定的尿量，并服用別嘌噙醇，如發生腎功能衰竭則須限制補液量，并作透析治療。

　　4、出血：白血病患者由于白血病細胞惡性增生，血小板明顯減低，易引起呼吸道，消化道，泌尿系出血，尤其是顱內出血，所以要根據病因打取積極止血措施，包括輸注濃縮血小板。

　　5、肺部疾患：由于白血病患者正常成熟中性粒細胞減少，免疫功能降低，常常導致肺部感染，此外白血病細胞，浸潤可阻塞肺部小血管，支氣管而發生呼吸困難，呼吸窘迫綜合征，胸片可有毛玻璃狀或粟粒網狀，可作肺部放射的試驗性治療。

　　6、電解質失衡：白積壓病治療過程中常因白血病細胞破壞過多或因化療藥物性腎損害等原因而排鉀過多，又因化療引起飲食欲差，消化系統功能紊亂，納入量不足而致低血鉀，或因白血病細胞破壞使磷釋放增多，導致低鈣等，因此在治療過程中要注意鉀，鈣，鈉等電解質濃度。

　　7、播散性血管內凝血(DIC)：播散性血管是一組嚴重的出血綜合征。

　　一、貧血

　　常見面色蒼白、疲乏、困倦和軟弱無力，呈進行性發展，與貧血嚴重程度相關。

　　二、出血

　　半數以上患者有出血，程度輕重不一，部位可遍及全身，表現為瘀點、瘀斑，鼻出血，牙齦出血和月經過多、眼底出血等，出血主要是血小板明顯減少，血小板功能異常、凝血因子減少、白血病細胞浸潤、細菌毒素等均可損傷血管而引起出血。急性早幼粒細胞白血病常伴有彌散性血管內凝血(DIC)而出現全身廣泛出血。

　　三、發熱

　　多數患者診斷時有程度不同的發熱。白血病本身可以低熱、盜汗，化療后體溫恢復，較高發熱常提示繼發感染，主要與成熟粒細胞明顯減少相關。常見的感染是牙齦炎、口腔炎、咽峽炎、上呼吸道感染、肺炎、腸炎、肛周炎等，嚴重感染有敗血癥等。最常見的致病菌為大腸桿菌、克雷伯菌屬、金黃色葡萄球菌、銅綠假單胞菌、不動桿菌屬、腸球菌屬、腸桿菌屬等細菌感染，以及真菌、病毒、原蟲等感染。

　　四、浸潤

　　1、淋巴結和肝脾大急淋較急非淋多見，腫大程度也較顯著。縱隔淋巴結腫大多見于T細胞急淋。

　　2、骨骼和關節疼痛常有胸骨下端壓痛。白血病細胞浸潤關節、骨膜或在髓腔內過度增殖可引起骨和關節痛，兒童多見，急淋較急非淋常見且顯著。骨髓壞死時可出現骨骼劇痛。

　　3、皮膚和粘膜病變急單和急性粒-單核細胞白血病較常見。特異性皮膚損害表現為彌漫性斑丘疹、紫藍色皮膚結節或腫塊等。急非淋相關的良性皮膚病變有Sweet綜合征和壞疽性膿皮病，激素治療有效。白血病細胞浸潤可出現牙齦增生、腫脹。

　　4、中樞神經系統白血病隨著白血病緩解率提高和生存期延長，中樞神經系統白血病(CNSL)成為較突出的問題。以急淋較急非淋常見，急性早幼粒細胞白血病也較多見。常無癥狀，可表現為頭痛、頭暈、煩躁，嚴重時出現嘔吐、頸項強直、視神經乳頭水腫和腦神經、脊髓癱瘓等。

　　5、綠色瘤又稱粒細胞肉瘤(granulocyticsarcoma)或髓母細胞瘤(myeloblastoma)，見于2％～14％的急非淋，由于白血病細胞大量的髓過氧化物酶在稀酸條件下變成綠色，故稱為綠色瘤(chloroma)，常累及骨、骨膜、軟組織、淋巴結或皮膚，但以眼眶和副鼻竇最常見。可表現為眼球突出、復視或失明。M1、M2型多見。

　　6、睪丸白血病細胞浸潤睪丸，在男性幼兒或青年是僅次于CNSL的白血病髓外復發根源。主要表現為一側無痛性腫大，急淋多于急非淋。

　　7、其他白血病細胞還可浸潤心臟、呼吸道、消化道，但臨床表現不多。胸腔積液多見于急淋。腎臟浸潤常見，可發生蛋白尿、血尿。

　　1、避免接觸過多的X射線及其他有害的放射線，對從事放射工作的人員需做好個人防護，孕婦及嬰幼兒尤其應注意避免接觸放射線。

　　2、防治各種感染，特別是病毒感染，如C型RNA病毒。

　　3、慎重使用某些藥物，如氯霉素，保泰松，某些抗病毒藥物，某些抗腫瘤藥物及免疫抑制劑等，應避免長期使用或濫用。

　　4、避免接觸某些致癌物質，做好職業防護及監測工作，如在生產酚，氯苯，硝基苯，香料，藥品，農藥，合成纖維，合成橡膠，塑料，染料等的過程中，注意避免接觸有害，有毒物質。

　　5、對白血病高危人群應做好定期普查工作，特別注意白血病警號及早期癥狀，有條件者可服用天仙活力源做預防性治療。

　　6、多吃天然食物及經過衛生檢驗的正規生產食品，如：新鮮蔬菜、五谷雜糧等。

　　1、細胞免疫分型：采用間接免疫熒光法，用美國Coulter公司生產的XL型流式細胞儀分析CD41。

　　2、骨髓病理活檢：巨核細胞明顯增多，原幼巨多見，原始巨核形態不一，呈多形性，胞漿量少，胞漿突起易見，核圓形或不規則，核仁明顯。網狀纖維增多。

　　3、瑞吉氏染色進行骨髓常規分析。

　　一、鮮蘑白菜水餃

　　1、[配方]面粉、白菜各500克，鮮蘑菇100克及調料適量。

　　2、[制法]面粉與微量精鹽，200克冷水相和，反復揉搓成光滑、柔軟的面團，加蓋，醒15分鐘，白菜入沸水中燙軟，剁碎，與鮮蘑末拌合，加姜末、蔥花、黃酒、精鹽、麻油、味精，調制成餡，把面團分60份，搟皮，包成餃子，入沸水中煮熟。

　　3、[功效]解毒抗癌。

　　4、[主治]適用于白血病、子宮癌、皮癌、肉瘤等。

　　二、口蘑燴豆腐

　　1、[配方]口蘑15克，豆腐1小塊，火腿末、豌豆各10克及調料適量。

　　2、[制法]口蘑泡開后洗凈，泡蘑菇水澄清待用；豆腐切長條形，用開水燙后撈出瀝水。鍋內放鮮湯及泡蘑菇水燒開，放入口蘑、豆腐、火腿末、豌豆，加鹽，燉煮約10分鐘，勾芡，調入味精，淋少許麻油。

　　3、[用法]佐餐食。

　　4、[功效]補氣健脾益胃。

　　5、[主治]適用于肺病，白血病、貧血，嬰幼兒缺鈣，缺鐵等癥。

　　三、蒜苗炒河蚌肉

　　1、[配方]蒜苗、河蚌肉各250克，蒜2瓣及調料適量。

　　2、[制法]蒜苗洗凈，切成2～3厘米長的段，河蚌肉用刀背拍松，沸水中略燙后切成片，加黃酒，鹽伴勻待用，菜油燒熟，降溫片刻爆香蒜茸，姜末，下蒜苗煸炒至半熟，入蚌肉，調入精鹽、白糖，沸煮約4分鐘，加味精即成。

　　3、[功效]清熱解毒，抗癌利尿。

　　4、[主治]可作為一切惡性腫瘤，白血病的輔助治療。

　　四、大蒜豆腐

　　1、[配方]嫩豆腐400克，青大蒜100克，調料適量。

　　2、[制法]菜油燒熱，待降溫至六成熱時，放入蒜段煸炒至軟，加入豆腐塊，邊炒邊加適量的黃酒、醬油、精鹽、白糖等調味品，再加少許水煮沸，勾薄芡，調入味精。

　　3、[功效]補虛解毒。

　　4、[主治]一切惡性腫瘤及白血病患者之膳食。

　　五、大蒜燒茄

　　1、[配方]大蒜25克，茄子500克，食鹽2克，白糖5克，醬油10克，味精1克，生姜5克，蔥白10克，干淀粉10克，菜油50克，清湯200克。

　　2、[制法]茄子撕去蒂把，洗凈，切成兩半，在每半的表面上劃成約1厘米寬的十字花刀，然后切成約4厘米長、2厘米寬的長方塊（深切不斷為度）。每瓣蒜切成兩半，將盛菜油的鍋燒熱，煉至油泡散盡，冒青煙時離火。待油稍降溫后，把茄子逐個放入鍋內翻炒，下入姜末，醬油、鹽、蒜及清湯，燒沸后，用文火燜10分鐘，翻勻，撒入蔥花，用白糖與淀粉加水調成的芡汁勾芡，調入味精。

　　3、[功效]清血熱，行氣滯，利水濕，解邪毒。

　　4、[主治]適用于紫斑、白血病等治療。

　　六、蟾蜍煮雞蛋

　　1、[配方]蟾蜍（活）一只，雞蛋一枚。

　　2、[制法]蟾蜍洗凈，去內臟，腹內放入雞蛋1個，縫合，煮30～40分鐘。

　　3、[用法]每日取蛋食之，7日為一療程，觀察癥狀和血象，如無不良反應，可再服。

　　4、[功效]解毒抗癌，扶正祛邪。

　　5、[主治]急性白血病。

　　白血病西醫治療方法：

　　一、化療法

　　急性和慢性治療上還是有一些區別的。首先都要選擇化療，不管你是哪一型的，髓性還是非髓性，是急性也好，慢性也好，首選都是化療。只是化療的藥物種類不同，急性白血病用的化療都是靜脈的化療，藥物用軟化劑等等一系列。慢性髓性白血病治療在病程的慢性期、加速期、急變期三個階段采取不同的治療方法。

　　1、靜脈注射化療藥物時，操作不慎藥液外漏可引起局部組織壞死和栓塞性靜脈炎。因此，醫護人員必須十分仔細，認真加以預防。

　　2、抑制骨髓造血系統，主要是白細胞和血小板下降。在每次化療前，都應該做血象檢查，如果白細胞的數目若低于(2.5～3)×109/升、血小板(50～80)×109/升，應該暫時停止化療，遵照醫生的醫囑使用升高血細胞藥。除原有的鯊肝醇、利血生、核苷酸和維生素B6以及益氣補血的中藥治療外，近年來由基因重組工程生產的一些集落刺激因子，具有明顯的促進血細胞增生的功能。只在在化療后及時用上這些藥物，白細胞就不會明顯下降。

　　3、可不同程度的損害肝臟細胞，出現谷丙轉氨酶增高、膽紅素上升、肝腫大、肝區疼痛、黃疸等，嚴重的會引起肝硬化、凝血機制障礙等，所以在用藥前和用藥過程中，要檢查肝功能，及時發現問題，及時解決，必要時停止化療。

　　4、有些化療藥物對心血管系統有毒性作用，嚴重的可發生心力衰竭。所以用藥前及用藥中應檢查心電圖，發現異常立即停藥，及時治療。對有心臟病變的病人，應避免使用對心臟有毒性作用的化療藥物。

　　5、對呼吸系統有毒性作用和不良反應的化療藥物可引起急性化學性肺炎和慢性肺纖維化，甚至出現呼吸衰竭。因此用肺毒性藥物(即對呼吸系統有毒性的化療藥物)，如爭光霉素等，應在用藥期間定期檢查肺部情況，停藥后還要注意隨訪。發現肺部毒性反應，立即停止化療并用激素治療。

　　6、泌尿系統的毒性作用和不良反應表現有蛋白尿，少尿或無尿，有的發生血尿。為了能夠清楚了解腎臟功能，在用藥前和用藥過程中均要定期檢查，發現問題，及時治療。在治療在要多飲綠茶水及服利尿通淋的中草藥，使每天尿量在2000～3000毫升。經驗證明，這樣可減少泌尿系統的毒性作用和不良反應。

　　7、某些藥物可影響生育，導致畸胎。在化療期間，男性病人應節育，女性病人如有妊娠應中止或避免化療一般停藥后生育功能可恢復。

　　8、脫發和皮膚反應并不是所有的病人都會出現，即使出現也不必過分擔憂，因為一般病人停藥后，脫掉的頭發會重新長出，皮膚的紅斑、皮疹和色素沉著也會好轉或消失。

　　9、在化療的全身反應中，要數消化系統的毒性作用和不良反應最令患者煩惱，如惡心、嘔吐、食欲不振、腹痛、腹瀉，以及口腔黏膜潰瘍、咽喉炎等。

　　二、免疫治療

　　1、活化吞噬細胞、自然殺手細胞、傷害性T細胞等免疫細胞，誘導白細胞素，干擾素-γ，腫瘤壞死因子-α等細胞因子的分泌。如抗癌特殊免疫物質“幾丁聚糖”。

　　2、誘導癌細胞凋亡。

　　3、與傳統的化學治療藥物(絲裂霉素、卡莫斯汀注射液等)合用，既增加藥效，又減輕化療過程中的毒副作用。

　　4、與免疫治療藥物(干擾素-α2b)有協同作用。

　　5、減緩晚期癌癥患者的疼痛，增加食欲，改善患者的生活質量。